Хронический миелолейкоз - опухолевое заболевание крови. Характеризуется бесконтрольным ростом и размножением всех ростковых клеток крови, при этом молодые злокачественные клетки способны созревать до зрелых форм.

Хронический миелолейкоз (синоним – хронический миелоидный лейкоз) – опухолевое заболевание крови. Его развитие связано с изменениями в одной из хромосом и появлением химерного («сшитого» из разных фрагментов) гена, который нарушает кроветворение в красном костном мозге.

Во время хронического миелолейкоза в крови повышается содержание особой разновидности лейкоцитов – гранулоцитов . Они образуются в красном костном мозге в огромном количестве и выходят в кровь, не успевая до конца созреть. Одновременно содержание всех остальных видов лейкоцитов снижается.

Некоторые факты о распространенности хронического миелолейкоза :

• Каждое пятое опухолевое заболевание крови – это хронический миелолейкоз.
• Среди всех опухолей крови хронический миелолейкоз занимает в Северной Америке и Европе 3-е место, в Японии – 2-е место.
• Ежегодно во всем мире хронический миелолейкоз возникает у 1 из 100 000 человек.
• В течение последних 50 лет распространенность заболевания не изменилась.
• Чаще всего болезнь выявляется у людей в возрасте 30 – 40 лет.
• Мужчины и женщины заболевают примерно с одинаковой частотой.

Причины хронического миелолейкоза

Причины хромосомного нарушения, приводящего к хроническому миелолейкозу, до сих пор изучены недостаточно.

Считается, что имеют значение следующие факторы:

В результате поломок в хромосомах в клетках красного костного мозга появляется молекула ДНК с новой структурой. Образуется клон злокачественных клеток, которые постепенно вытесняют все остальные и занимают основную часть красного костного мозга. Порочный ген обеспечивает три основных эффекта:

• Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
• Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Они очень быстро выходят из красного костного мозга в кровь, поэтому не имеют возможности созреть и превратиться в нормальные лейкоциты. В крови находится много незрелых лейкоцитов, не способных справляться со своими привычными функциями.

Фазы хронического миелолейкоза

• Хроническая фаза . В этой фазе находится большинство пациентов, которые обращаются к врачу (около 85%). Средняя продолжительность – 3 – 4 года (зависит от того, насколько своевременно и правильно начато лечение). Это стадия относительной стабильности. Пациента беспокоят минимальные симптомы, на которые он может не обращать внимания. Иногда врачи выявляют хроническую фазу миелолейкоза случайно, при проведении общего анализа крови.
• Фаза акселерации . Во время этой фазы патологический процесс активируется. Количество незрелых белых кровяных телец в крови начинает быстро нарастать. Фаза акселерации является как бы переходной от хронической к последней, третьей.
• Терминальная фаза . Финальная стадия болезни. Возникает при нарастании изменений в хромосомах. Красный костный мозг практически полностью замещается злокачественными клетками. Во время терминальной стадии пациент погибает.

Проявления хронического миелолейкоза

Симптомы хронической фазы:

Более редкие симптомы хронической фазы миелолейкоза :

• Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец : различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.
• Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови : нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

Симптомы фазы акселерации

В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача.

Симптомы терминальной стадии хронического миелолейкоза:

• Резкая слабость , значительное ухудшение общего самочувствия.
• Длительные ноющие боли в суставах и костях . Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.
• Проливные поты .
• Периодическое беспричинное повышение температуры до 38 - 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.
• Снижение массы тела .
• Повышенная кровоточивость , появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.
• Быстрое увеличение размеров селезенки : живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.

Диагностика заболевания

К какому врачу следует обращаться при наличии симптомов хронического миелолейкоза?

Лечением заболеваний крови опухолевой природы занимается врач-гематолог. Многие пациенты изначально обращаются к терапевту, который затем отправляет на консультацию к гематологу.

Осмотр в кабинете врача

Прием в кабинете гематолога осуществляется следующим образом:

• Расспрос пациента . Врач выясняет жалобы больного, уточняет время их возникновения, задает другие необходимые вопросы.
• Ощупывание лимфатических узлов : подчелюстных, шейных, подмышечных, надключичных и подключичных, локтевых, паховых, подколенных.
• Ощупывание живота для определения увеличения печени и селезенки. Печень ощупывают под правым ребром в положении лежа на спине. Селезенку – в левой части живота.

Когда врач может заподозрить у пациента хронический миелолейкоз?

Симптомы хронического миелолейкоза, особенно на начальных стадиях, неспецифичны – они могут встречаться при многих других заболеваниях. Поэтому врач не может предположить диагноз только на основании осмотра и жалоб пациента. Обычно подозрение возникает по данным одного из двух исследований:

• Общий анализ крови . В нем обнаруживают повышенное количество лейкоцитов и большое количество их незрелых форм.
• УЗИ живота . Выявляется увеличение размеров селезенки.

Как производится полное обследование при подозрении на хронический миелолейкоз ?

Название исследования	Описание	Что выявляет?
Общий анализ крови	Рутинное клиническое исследование, выполняется при подозрении на любые заболевания. Общий анализ крови помогает определить общее содержание лейкоцитов, их отдельных разновидностей, незрелых форм. Кровь для анализа берут из пальца или вены в утренние часы.	Результат зависит от фазы заболевания. Хроническая фаза : постепенное увеличение содержания лейкоцитов в крови за счет гранулоцитов; появление незрелых форм лейкоцитов; повышение количества тромбоцитов. Фаза акселерации: содержание лейкоцитов в крови продолжает нарастать; доля незрелых белых кровяных телец возрастает до 10 – 19%; содержание тромбоцитов может быть повышенным или пониженным. Терминальная фаза : количество незрелых лейкоцитов в крови увеличивается более 20%; снижение количества тромбоцитов;
Пункция и биопсия красного костного мозга	Красный костный мозг – главный кроветворный орган человека, который находится в костях. Во время исследования при помощи специальной иглы получают его небольшой фрагмент и направляют в лабораторию для исследования под микроскопом. Проведение процедуры : Пункция красного костного мозга проводится в специальном кабинете с соблюдением правил асептики и антисептики. Врач проводит местное обезболивание – обкалывает место пункции анестетиком. В кость вводят специальную иглу с ограничителем, чтобы она проникла на нужную глубину. Игла для пункции полая внутри, как иголка от шприца. В нее набирают небольшое количество ткани красного костного мозга, которую отправляют в лабораторию для исследования под микроскопом. Для пункции выбирают кости, которые находятся неглубоко под кожей : грудина; крылья тазовых костей; пяточная кость; головка большеберцовой кости; позвонки (редко).	В красном костном мозге обнаруживается примерно та же картина, что и в общем анализе крови: резкое увеличение количества клеток-предшественниц, которые дают начало лейкоцитам.
Цитохимическое исследование	При добавлении к образцам крови и красного костного мозга специальных красителей, с ними могут вступить в реакцию некоторые вещества. На этом основано проведение цитохимического исследования. Оно помогает установить активность определенных ферментов и служит для подтверждения диагноза хронического миелолейкоза, помогает отличить его от других видов лейкозов.	При хроническом миелоидном лейкозе цитохимическое исследование обнаруживает снижение в гранулоцитах активности особого фермента – щелочной фосфатазы .
Биохимический анализ крови	При хроническом миелолейкозе изменяется содержание некоторых веществ в крови, что является косвенным диагностическим признаком. Забор крови для проведения анализа осуществляют из вены натощак, обычно в утренние часы.	Вещества, содержание которых в крови повышено при хроническом миелолейкозе: витамин B 12 ; ферменты лактатдегидрогеназа; транскобаламин; мочевая кислота.
Цитогенетическое исследование	Во время цитогенетического исследования изучают весь геном (набор хромосом и генов) человека. Для исследования используют кровь, которую берут из вены в пробирку и отправляют в лабораторию. Результат обычно бывает готов через 20 – 30 дней. В лаборатории используют специальные современные тесты, во время которых выявляют различные участки молекулы ДНК.	При хроническом миелоидном лейкозе во время цитогенетического исследования выявляют хромосомное нарушение, которое было названо филадельфийской хромосомой . В клетках пациентов происходит укорочение хромосомы №22. Утраченный участок присоединяется к хромосоме №9. В свою очередь, фрагмент хромосомы №9 присоединяется к хромосоме №22. Происходит как бы обмен, в результате которого гены начинают работать неправильно. В результате возникает миелолейкоз. Также выявляют и другие патологические изменения со стороны хромосомы №22. По их характеру можно частично судить о прогнозе заболевания.
УЗИ органов брюшной полости.	Ультразвуковое исследование применяется у пациентов с миелолейкозом для выявления увеличения печени и селезенки. УЗИ помогает отличить лейкоз от других заболеваний.

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

• Лейкоциты: значительно повышено от 30,0·10 9 /л до 300,0-500,0 ·10 9 /л
• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево: преобладают молодые формы лейкоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки)
• Базофилы: повышено количество 1% и более
• Эозинофилы: повышен уровень, более 5%

• Тромбоциты: в норме или повышен

Биохимический анализ крови

• Щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена или отсутствует.

Генетическое исследование

• При генетическом анализе крови выявляется аномальная хромосома (филадельфийская хромосома).

Симптомы

Проявление симптомов зависит от фазы заболевания.
I фаза (хроническая)

• Длительное время без симптомов (от 3 месяцев до 2 лет)
• Тяжесть в левом подреберье (из-за увеличения селезенки, чем выше уровень лейкоцитов, тем больше её размеры).
• Слабость
• Снижение работоспособности
• Потливость
• Потеря в весе

Возможно развития осложнений (инфаркт селезенки, отек сетчатки, приапизм).

• инфаркт селезенки – острые боли в левом подреберье, температура 37,5 -38,5 °C, иногда тошнота и рвота, прикосновения к селезенке болезненны.

• Приапизм – болезненная, чрезмерно длительная эрекция.

II фаза (ускорения)
Данные симптомы это предвестники тяжелого состояния (бластного криза), появляются за 6- 12 месяцев до его начала.

• Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
• Развивается анемия
• Увеличивается процент бластных клеток в крови
• Ухудшается общее состояние
• Увеличивается селезенка

III фаза (острая или бластного криза)

• Симптомы соответствую клинической картине при остром лейкозе (см. Острый лимфолейоз ).

Как лечат миелолейкоз?

Цель лечения снизить рост опухолевых клеток и уменьшить размеры селезенки.

Лечение заболевания должно быть начато сразу после того, как установлен диагноз. От качества и своевременности терапии во многом зависит прогноз.

Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Лечение лекарствами

Химиотерапия

• Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
• Новые препараты: Гливек, Спрайсел.

Лекарственные препараты, которые применяются при хроническом миелолейкозе

Название	Описание
Препараты гидроксимочевины : гидроксиуреа; гидроксикарбамид; гидреа .	Как действует препарат : Гидроксимочевина – химическое соединение, способное подавлять синтез молекул ДНК в опухолевых клетках. Когда могут назначить : При хроническом миелолейкозе, сопровождающемся значительным повышением количества лейкоцитов в крови. Как назначают : Препарат выпускают в виде капсул. Врач назначает пациенту их прием в соответствии с выбранным режимом дозирования. Возможные побочные эффекты : расстройства пищеварения; аллергические реакции на коже (пятна, зуд); воспаление слизистой оболочки рта (редко); анемия и снижение свертываемости крови; нарушения работы почек и печени (редко). Обычно после прекращения приема препарата все побочные эффекты проходят.
Гливек (иматиниба мезилат)	Как действует препарат : Препарат подавляет рост опухолевых клеток и усиливает процесс их естественной гибели. Когда могут назначать : в фазу акселерации; в терминальную фазу; во время хронической фазы, если лечение интерфероном (см. ниже) не приносит эффекта. Как назначают : Препарат выпускается в виде таблеток. Схему применения и дозировки выбирает лечащий врач. Возможные побочные эффекты : Побочные эффекты препарата оценить сложно, так как пациенты, которые его принимают, обычно уже имеют выраженные нарушения о стороны разных органов. По статистике препарат приходится отменять из-за осложнений довольно редко: тошнота и рвота; жидкий стул; боли в мышцах и мышечные судороги. Чаще всего врачам удается справиться с этими проявлениями достаточно легко.
Интерферон-альфа	Как действует препарат : Интерферон-альфа повышает иммунные силы организма и подавляет рост раковых клеток. Когда назначают : Обычно интерферон-альфа используют для длительной поддерживающей терапии после того, как количество лейкоцитов в крови нормализовалось. Как назначают : Препарат применяется в виде растворов для инъекций, вводится внутримышечно. Возможные побочные эффекты : Интерферон обладает достаточно большим количеством побочных эффектов, и с этим связаны определенные сложности в его применении. При правильном назначении препарата и постоянном контроле состояния пациента риск возникновения нежелательных эффектов можно свести к минимуму: симптомы, напоминающие грипп; изменения в анализе крови: препарат обладает некоторой токсичностью в отношении крови; снижение массы тела; депрессия; неврозы; развитие аутоиммунных патологий.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга даёт возможность полностью выздороветь больным хроническим миелолейкозом. Эффективность пересадки выше в хронической фазе заболевания, в остальных фазах гораздо ниже.

Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.

Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.

Этапы трансплантации красного костного мозга :

• Поиск и подготовка донора . Лучшим донором стволовых клеток красного костного мозга является близкий родственник больного: близнец, брат, сестра. Если близких родственников нет, или они не подходят, ищут донора. Проводят ряд тестов для того, чтобы убедиться, что донорский материал приживется в теле пациента. Сегодня в развитых странах созданы большие банки доноров, в которых находятся десятки тысяч донорских образцов. Это дает шанс быстрее найти подходящие стволовые клетки.
• Подготовка пациента . Обычно этот этап продолжается от недели до 10 дней. Проводят лучевую терапию и химиотерапию для уничтожения как можно большего количества опухолевых клеток, предотвращения отторжения донорских клеток.
• Собственно пересадка красного костного мозга . Процедура похожа на переливание крови. В вену пациента заводят катетер, через который в кровь вводят стволовые клетки. Они какое-то время циркулируют в кровотоке, а потом оседают в костном мозге, приживаются там и начинают работать. Для предотвращения отторжения донорского материала врач назначает противовоспалительные и противоаллергические средства.
• Снижение иммунитета . Донорские клетки красного костного мозга не могут прижиться и начать функционировать сиюминутно. Для этого нужно время, обычно 2 – 4 недели. В течение этого срока у больного сильно снижен иммунитет. Его помещают в стационар, полностью ограждают от контакта с инфекциями, назначают антибиотики и противогрибковые средства. Этот период является одним из самых сложных. Сильно повышается температура тела, в организме могут активироваться хронические инфекции.
• Приживление донорских стволовых клеток . Самочувствие пациента начинает улучшаться.
• Восстановление . В течение нескольких месяцев или лет функция красного костного мозга продолжает восстанавливаться. Постепенно пациент выздоравливает, восстанавливается его работоспособность. Но он все еще должен находиться под наблюдением врача. Иногда новый иммунитет не может справиться с некоторыми инфекциями, в этом случае примерно через год после пересадки костного мозга делают прививки.

Лучевая терапия

Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной опухоли (гранулоцитарная саркома).

В какой фазе заболевания применяется лучевая терапия?

Лучевая терапия используется в развернутой стадии хронического миелолейкоза, которая характеризуется признаками:

• Значительное разрастание опухолевой ткани в красном костном мозге.
• Рост опухолевых клеток в трубчатых костях 2 .
• Сильное увеличение печени и селезенки.

Как проводят лучевую терапию при хроническом миелолейкозе?

Применяется гамма-терапия – облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача – уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.

Удаление селезенки (спленэктомия)

Удаление селезенки используется редко по ограниченным показаниям (инфаркт селезенки, тромбоцитопения, выраженный дискомфорт в животе).

Операцию обычно проводят в терминальную фазу заболевания. Вместе с селезенкой из организма удаляют большое количество опухолевых клеток, тем самым облегчая течение заболевания. После операции обычно увеличивается эффективность медикаментозной терапии.

Каковы основные показания к операции?

• Разрыв селезенки.
• Угроза разрыва селезенки.
• Значительное увеличение органа в размерах, что приводит к сильному дискомфорту.

Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов (лейкаферез)

При высоких уровнях лейкоцитов (500,0 · 10 9 /л и выше), могут использовать лейкаферез для предотвращения осложнений (отек сетчатки, приапизм, микротромбозы).

При развитии бластного криза, лечение будет таким же, как при острых лейкозах (см. острый лимфолейкоз).

Лейкоцитаферез – лечебная процедура, напоминающая плазмаферез (очищение крови). У пациента берут определенное количество крови и пропускают через центрифугу, в которой она очищается от опухолевых клеток.

В какой фазе заболевания проводят лейкоцитаферез?
Так же, как и лучевую терапию, лейкоцитаферез проводят во время развернутой стадии миелолейкоза. Нередко его применяют в тех случаях, когда отсутствует эффект от применения лекарственных средств. Иногда лейкоцитаферез дополняет медикаментозную терапию.

Развитие опухолевых процессов с каждым годом набирает обороты. Большинство ученых мира изучают возможные факторы развития состояния и основные методы терапии для излечения пациентов, а профилактическими мероприятиями занимаются все виды лечебных учреждений. Развитие может коснуться любого органа или системы организма. Миелолейкоз - что это такое? Основные причины этого заболевания, методы диагностики и терапии рассмотрим далее.

Общие понятия

Основывается на созревании молодых клеток - тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в Параллельно с этим процессом происходит уничтожение старых клеток печенью и селезенкой.

Форменных элементов в крови столько же, сколько и плазмы. При этом самое большое количество приходится на белые кровяные клетки - лейкоциты. Они отвечают за реакцию организма на воздействие чужеродных агентов и соединений и позволяют поддерживать иммунную систему на должном уровне.

Неконтролируемая выработка большого количества лейкоцитов называется миелоидным лейкозом. Это опухолевое заболевание, которое сопровождается критическим увеличением в кровеносном русле незрелых форм. Со временем происходит распространение патологических форм клеток во все органы и системы организма, что вызывает прогрессирование болезни.

Этиология заболевания

На данном этапе однозначные факторы, приводящие к развитию заболевания, не определены. Существует несколько версий возникновения патологического состояния:

1. Появление патологических клонов - это процесс развития патологических изменений в структуре стволовых клеток. Происходит мутация, во время которой клетки не только приобретают изменения в себе, но и передают их остальным структурам, создавая свои клоны. Это состояние излечить с помощью цитостатических препаратов невозможно.
2. Воздействие химических веществ.
3. Действие радиоактивного излучения на организм, которое происходит не только по профессиональной необходимости. Например, использование в анамнезе лучевой терапии для лечения другой опухоли.
4. Прием цитостатиков и химиотерапевтических препаратов для терапии опухолей других органов может послужить пусковым механизмом развития миелолейкоза.
5. Генетические заболевания, наследственность.
6. Болезни, имеющие вирусный генез.

Кроме того, на появление опухолевого процесса влияют пол, возраст пациента и воздействие радиационного облучения в зоне проживания.

Хроническая форма болезни

Проявление симптоматики опухолевого процесса крови зависит от формы болезни. Наиболее распространенная форма - хронический миелоидный лейкоз. Это состояние имеет злокачественный характер.

Хронический миелолейкоз - что это такое? Это состояние, которое возникает вследствие того, что в организме появляется аномальный ген, который поражает кровяные клетки. Место локализации гена - костный мозг. С током крови происходит распространение патологических клеток по всем органам.

Заболевание не имеет острого начала и яркой клинической картины. Для него характерно медленное течение. Опасность состоит в том, что эта форма болезни может перейти в острую фазу в любой период, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Миелоидный лейкоз имеет несколько стадий развития:

• хроническая;
• стадия акселерации;
• терминальная стадия.

Первая стадия хронической формы

Большинству пациентов ставят диагноз именно в этой стадии. Начало заболевания точно определить невозможно, поскольку оно имеет бессимптомный характер или легкие проявления. Сначала появляется утомляемость, тяжесть в желудке или в левом подреберье, одышка.

Во время приема пищи пациенты жалуются на чувство переполненности в эпигастрии. Пальпаторно ощущается увеличение селезенки. Осмотр сопровождается болезненными ощущениями со стороны селезенки, иррадиирущими в спину. В анализе крови определяется лейкоцитоз, нарастающий в динамике, а также тромбоцитоз и увеличение количества гранулоцитов.

Часто больные обращаются к врачу при развитии инфаркта селезенки. Появляется резкий болевой синдром в ее проекции, симптомы интоксикации организма, повышается температура тела.

Стадия акселерации

В этой стадии заболевание практически не имеет проявлений. У больного нет жалоб, кроме периодического подъема температуры до субфебрильных показателей и усталости. Продолжает увеличиваться уровень миелоцитов и лейкоцитов в крови.

Уровень базофилов увеличивается на треть. После этого больных начинает беспокоить чувство жара и желание чесаться. Это связано с увеличением выработки гистамина.

Острая стадия (терминальная)

Развитие третьей стадии описывает клиническую картину, схожую с острым течением болезни. Хронический миелоидный лейкоз прогрессирует, и появляется яркая клиническая картина. Пациенты жалуются на такие проявления:

• резкая слабость;
• высокая температура тела;
• боли в суставах;
• резкое уменьшение веса больного.

При обследовании пациента можно обнаружить увеличение различных групп лимфатических узлов, печени, селезенки, развитие Бластный криз - финальная стадия болезни, которая характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• лимфо- или миелобластов становится больше на 20 % в костном мозге или кровеносном русле;
• биопсия костного мозга определяет большие группы бластов;
• развитие миелоидной саркомы - злокачественной опухоли из незрелых белых клеток крови.

На этой стадии заболевания жизнь пациента зависит исключительно от уровня паллиативной терапии.

Острый миелоидный лейкоз

Клиническая картина развивается быстро, имеет яркие признаки заболевания. Без назначения адекватной терапии результат может быть неблагоприятным уже по истечении нескольких недель или месяцев.

Острый миелолейкоз - что это такое? Это злокачественный опухолевый процесс миелоидного ростка крови. Больные клетки не способны противостоять инфекциям, хотя это является их основной функцией. Параллельно с увеличением бластных структур происходит уменьшение остальных форменных элементов крови.

Эритропения и недостаток гемоглобина проявляются бледностью кожных покровов, одышкой, усталостью. Снижение количества тромбоцитов приводит к увеличению склонности кожи к повреждениям, повышенной кровоточивости, появлению петехий и гематом.

Первые симптомы не являются специфичными. Очень легко перепутать их с проявлениями респираторной вирусной инфекции. Кроме того, острый миелолейкоз сопровождается прогрессированием болевых ощущений в костях и суставах.

Диагностические мероприятия

Успешность начала лечения зависит от скорости проведения диагностики и постановки правильного диагноза. Чтобы определить общее состояние и фазу заболевания пациента, у которого подозрение на миелолейкоз, анализы проводятся в следующих направлениях:

1. Анализ периферической крови развернутый - фиксируется уровень всех форменных элементов крови в динамике.
2. Биохимия крови показывает нарушения в работе печени и селезенки, которые вызваны развитием болезни.
3. Биопсия костномозгового аспирата проводится после забора необходимого материала из бедренной кости. Определяется наличие бластных форм.
4. Гибридизация позволяет определить мутационную или аномальную хромосому.
5. ПЦР направлена на выявление аномального гена.
6. направлены на определение аномальной хромосомы в лейкозной клетке.
7. По необходимости проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование.

Принципы терапии заболевания

Миелоидный лейкоз требует безотлагательного начала лечения. Врач-онколог определяет схему терапии, исходя из стадии заболевания, его проявлений. На ранней стадии назначается витаминная диета, общеукрепляющие препараты.

Лечение миелолейкоза основывается на применении препаратов, способных угнетающе действовать на онкоген. Основные средства:

• «Иматиниб» - средство угнетает активность белка, который вырабатывается онкогеном миелолейкоза;
• «Дазатиниб» - препарат используется в случае неэффективности или непереносимости пациентом «Иматиниба»;
• «Нилотиниб» - средство с аналогичным действием, относящееся ко второму поколению онкогенных ингибиторов;
• «Понатиниб» - один из новых препаратов, сильный по своей эффективности против бластных клеток, но способен вызывать тяжелые осложнения со стороны организма больного.

Также для укрепления иммунной системы пациентам назначается прием «Интерферона». Препарат не способен самостоятельно справиться с заболеванием, однако его применяют в комплексной терапии в виде ежедневных подкожных инъекций.

Химиотерапия проводится с использованием цитостатических средств. Эту часть терапии используют как дополнительное лечение при трансплантации клеток костного мозга. Эффективными считаются «Гидроксикарбамид», «Бусульфан», «Винбластин», «Винкристин», «Цитарабин».

Облучение при онкологии проводится при помощи высокоэнергетических лучей, а также их частиц. Применяется индивидуально, в зависимости от необходимости. При миелолейкозе лучевая терапия используется для уменьшения болевых синдромов в костях и суставах. Также облучение при онкологии кроветворной системы используют перед трансплантацией костного мозга.

Трансплантация клеток костного мозга

Хирургическое вмешательство является довольно распространенным методом лечения, но при этом дорогостоящим. Не каждый пациент в состоянии себе это позволить. Онкоцентр на Каширке - один из знаменитых институтов терапии опухолевых новообразований - проводит подобные оперативные вмешательства, помогая излечиться своим пациентам.

Пересадка самого костного мозга сейчас используется не так часто, как которые берут из периферической крови. Существуют два варианта проведения процедуры:

1. Используют гемопоэтические клетки костного мозга донора. Это может быть кто-то из родственников, поскольку достаточно тяжело найти подходящего донора, который не состоял бы в родственных связях с больным.
2. Пересадка собственных периферических клеток. Эта процедура сложна тем, что вместе со здоровыми клетками могут быть изъяты и бластные.

Онкоцентр на Каширке не только проводит хирургические вмешательства, которые позволили снизить смертность пациентов, но и использует современные методы термоаблации, криотермоаблации и радиоволновой хирургии.

Заключение

В статье был рассмотрен термин «миелолейкоз». Что это такое, вам теперь известно. Благоприятный исход возможен при полном курсе лечения начальных стадий заболевания. Терминальная стадия предполагает исключительно паллиативную терапию. Поздние и злокачественные стадии болезни приводят к летальному исходу у пациентов.

До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?

Сущность заболевания

В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.

У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.

Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. Содержание нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.

Причины болезни

В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

• облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
• воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
• приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
• радиотерапия;
• наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
• болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Как протекает болезнь?

Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:

• хроническая стадия;
• акселеративная стадия;
• терминальная стадия.

Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.

Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.

Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.

Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.

Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.

Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.

В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.

Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.

Третья, терминальная фаза наступает, когда заболевание переходит в острую стадию.

Бластный криз наступает при хроническом меилолейкозе, когда клетки с патологией, практически полностью, замещают здоровые в отвечающем за кроветворение органе.

Острая форма хронического миелолейкоза имеет следующие симптомы:

• резкая слабость;
• повышение температуры до 39-40 градусов;
• человек начинает стремительно худеть;
• пациент чувствует суставные боли;
• гипогидроз;
• кровоизлияния и кровоточивость.

Острый миелолейкоз зачастую приводит к инфаркту селезенки – опухоль повышает риск её разрыва.

Количество миелобластов и лимфобластов растёт. Бласты могут превратиться в злокачественную опухоль – миелоидную саркому.

Хронический миелолейкоз на третьей стадии неизлечим, а жизнь пациента на несколько месяцев продлит только паллиативная терапия.

Как диагностировать болезнь?

Поскольку сначала болезнь имеет неспецифичные признаки, её зачастую обнаруживают почти случайно, когда человек приходит, например, сдавать общий анализ крови.

Врач-гематолог при подозрении на онкологию должен не только провести опрос, и осмотреть его лимфатические узлы, но и провести пальпацию живота, чтобы понять, не увеличена ли селезёнка и нет ли в ней опухоли. Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, обследуемого отправляют на УЗИ селезенки и печени, а также на генетическое исследование.

Методы диагностики хронического миелолейкоза:

• общий и ;
• биопсия костного мозга;
• цитогенетическое и цитохимическое исследование;
• УЗИ органов брюшной полости, МРТ, КТ.

Общий развернутый анализ крови позволяет проследить динамику развития всех ее составляющих.

На первом этапе он позволит определить уровень «нормальных» и «незрелых» белых кровяных телец, гранулоцитов и тромбоцитов.

Для акселеративной фазы характерны рост уровня лейкоцитов, увеличение доли «незрелых» лейкоцитов до 19 процентов, а также изменение уровня тромбоцитов.

Если доля бластов превышает 20 процентов, а количество тромбоцитов снижается, значит, наступила третья стадия болезни.

Биохимический анализ поможет установить наличие в крови веществ, которые характерны для этого недуга. Речь идёт о мочевой кислоте, витамине В12, транскобаламине и других. Биохимия определяет, есть ли сбои в работе лимфоидных органов.

При наличии у человека хронического миелолейкоза в крови происходит:

• значительное повышение ;
• преобладание «незрелых» форм лейкоцитов – бластных клеток, миелоцитов, про- и метамиелоцитов.
• повышенное содержание базо- и эозинофилов.

Биопсия необходима, чтобы определить наличие патологических клеток. Врач с помощью специальной иглы проводит забор мозговой ткани (подходящее место для пункции – бедренная кость).

Цитохимическое исследование позволяет отличить хронический миелолейкоз от других типов лейкоза. Медики добавляют в кровь и ткани, полученные при биопсии, реагенты и смотрят, как поведут себя кровяные тела.

УЗИ и МРТ дают представление о размере органов брюшной полости. Эти исследования помогают дифференцировать заболевание среди других видов лейкоза.

Цитогенетическое исследование помогает найти аномальные хромосомы в форменных элементах крови. Этот метод позволяет не только достоверно диагностировать заболевание, но и спрогнозировать его развитие. Для обнаружения аномальной, или «филадельфийской» хромосомы применяют метод гибридизации.

Лечение болезни

Лечение хронического миелолейкоза имеет две основные цели: уменьшить размеры селезенки и сделать так, чтобы костный мозг перестал вырабатывать патологические клетки.

Онкологи-гематологи используют четыре основных метода лечения:

1. Лучевая терапия;
2. Трансплантация костного мозга;
3. Спленэктомия (удаление селезёнки);
4. Лейкаферез.

Зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, а также от запущенности заболевания и симптоматики.

На ранних этапах при лечении лейкоза врачи назначают своим подопечным препараты для укрепления организма, витамины и сбалансированное питание. Человек также должен придерживаться режима труда и отдыха.

На первых стадиях, если уровень лейкоцитов растет, врачи зачастую назначают подопечным бусульфан. Если это даёт результаты, пациента переводят на поддерживающую терапию.

При поздних фазах врачи применяют традиционные препараты: цитозар, миелосан, дазанитиб, либо современные средства вроде гливека и спрайсела. Эти препараты воздействуют на онкоген. Вместе с ними больным прописывают интерферон. Он должен укреплять иммунную систему человека.

Осторожно! Схему приёма и дозировку лекарств назначает врач. Пациенту самостоятельно это делать запрещено.

Химиотерапию обычно сопровождают побочные эффекты. Приём лекарств часто приводит к расстройству пищеварения, вызывает аллергические реакции и судороги, снижает свертываемость крови, провоцирует неврозы и депрессию, приводит к выпадению волос.

Если заболевание находится в прогрессирующей фазе, гематологи назначают несколько препаратов одновременно. Длительность курса интенсивной химиотерапии зависит от того, как скоро придут в норму лабораторные показатели. Обычно в год онкобольной должен пройти три-четыре курса химиотерапии.

Если приём цитостатиков и химиотерапия не дают результатов, а болезнь продолжает прогрессировать, гематолог направляет своего подопечного на лучевую терапию.

Показаниями для нее являются:

• увеличение опухоли в костном мозге;
• увеличение селезенки и печени;
• если бласты попали в трубчатые кости.

Онколог должен определить режим и дозу облучения. Лучи воздействуют на опухоль в селезенке. Это останавливает рост онкогенов, либо полностью уничтожает их. Лучевая терапия также помогает снять суставные боли.

Облучение применяется на акселеративной стадии заболевания.

Трансплантация костного мозга – один из самых эффективных способов лечения. Она гарантирует продолжительную ремиссию 70 процентам пациентов.

Трансплантация костного мозга – достаточно дорогой метод лечения. Он состоит из нескольких этапов:

1. Подбор донора. Идеальный вариант – когда донором становится близкий родственник онкобольного. Если у него нет братьев и сестёр, то его приходится искать в специальных базах. Сделать это довольно сложно, поскольку шансы на то, что чужеродные элементы приживутся в организме пациента, меньше, чем, если бы донором стал член его семьи. Иногда им становится сам пациент. Врачи могут пересадить в его костный мозг периферические клетки. Единственный риск связан с высокой вероятностью того, что вместе со здоровыми лейкоцитами туда попадут бласты.
2. Подготовка больного. Перед операцией пациент должен пройти курс химиотерапии и облучение. Это убьёт значительную часть патологических клеток и повысит шансы на то, что донорские клетки приживутся в организме.
3. Трансплантация. Донорские клетки вводят в вену с помощью специального катетера. Сначала они перемещаются по сосудистой системе, затем начинают действовать в костном мозге. После трансплантации врач прописывает противовирусные и противоспалительные препараты, чтобы донорский материал не был отторгнут.
4. Работа с иммунной системой. Понять, прижились ли донорские клетки в организме, можно не сразу. После трансплантации должно пройти от двух до четырёх недель. Поскольку иммунитет человека находится на нуле, ему предписано находиться в больнице. Он получает антибиотики, его ограждают от контакта с возбудителями инфекций. На этом этапе у пациента растет температура тела, могут обостриться хронические заболевания.
5. Посттрансплатационный период. Когда ясно, что чужеродные лейкоциты приняты костным мозгом, состояние больного улучшается. На полное восстановление уходит несколько месяцев и даже лет. Всё это время человек должен наблюдаться у онколога и делать прививки, поскольку его иммунная система не сможет справиться со многими заболеваниями. Для людей с ослабленным иммунитетом разработана специальная вакцина.

Трансплантация, как правило, проводится на первой стадии.

Удаление селезенки, или спленэктомия, применяется на терминальной стадии, если:

• произошёл инфаркт селезенки, или существует угрозаеё разрыва;
• еслиорган увеличился так сильно, что мешает функционировать соседним органам брюшной полости.

Что такое лейкаферез? Лейкоцитоферез – процедура, направленная на очищение от патологических лейкоцитов. Некоторое количество крови пациента прогоняют через специальный аппарат, где из неё удаляются раковые клетки.

Этот метод лечения обычно дополняет химиотерапию. Лейкаферез проводится, когда недуг прогрессирует.

Прогнозы выживаемости

Исцеление онкобольного и продолжительность его жизни зависят от нескольких факторов.

Вероятность выздоровления зависит от того, на какой стадии хронического миелолейкоза был поставлен диагноз. Чем раньше это сделано, тем лучше.

Шансы на исцеление сокращаются, если органы брюшной полости серьезно увеличены и выступают из-под краев реберной дуги.

Негативным признаком считают лейкоцитоз, тромбоцитопению, а также увеличение содержания бластных клеток.

Чем больше у пациента проявлений и , тем менее благоприятным будет прогноз.

При своевременном вмешательстве ремиссия наступает в 70 процентах случаев. После исцеления высоки шансы, что пациент проживёт ещё несколько десятков лет.

Летальный исход чаще всего наступает на акселеративной и терминальной стадии, около семи процентов больных хроническим миелолейкозом умирают в первый год после того, как им был поставлен диагноз ХМЛ. Причинами смерти становятся тяжёлые кровотечения и инфекционные осложнения из-за ослабления иммунитета.

Паллиативная терапия на последнем этапе после бластного криза продлевает жизнь пациента, самое большое, на полгода. Длительность жизни онкобольного исчисляется годом, если ремиссия наступает после бластного криза.

В современное время опухолевые заболевания крови встречаются достаточно часто среди людей разных возрастов и половой принадлежности, при этом в каждом пятом случае наблюдается миелолейкоз хронический (ХМЛ). Данная патология представляет собой опасное онкологическое заболевание и стволовых клеток костного мозга, которые утрачивают способность выполнять свое назначение и начинают активно размножаться, нарушая деятельность системы кроветворения. При несвоевременном лечении патология приводит к летальному исходу.

Описание недуга

Хронический миелобластный лейкоз – патология, которая поражает стволовые клетки в результате генной мутации незрелых миелоидных клеток, что образуют эритроциты, тромбоциты и прочее. По этой причине в организме человека появляется аномальный ген, который превращает в костном мозге здоровые кровяные клетки в лейкозные (бласты). Спустя некоторое время рост костного мозга останавливается, по кровотоку бласты распространяются по всему организму, поражая внутренние органы. Данную патологию в народе называют белокровие, на начальной стадии развития которой, увеличивается количество лейкоцитов и базофилов.

Обратите внимание! ХМЛ развивается постепенно на протяжении длительного периода времени. Главной опасностью при этом выступает тот факт, что без специальной терапии заболевание приобретает острую форму, в результате чего больной умирает в течение нескольких месяцев.

Эпидемиология

Миелолейкоз развивается в каждом пятом случае из всех опухолевых заболеваний крови. Во всем мире недуг возникает у одного человека из ста тысяч. Данная патология наблюдается в одинаковой степени как у мужчин, так и у женщин, чаще всего ее диагностируют у людей в возрасте от тридцати до сорока лет. У детей заболевание обнаруживается очень редко. Страны Северной Америки и Европы находятся на третьем месте по численности больных этим недугом, Япония – на втором месте. За последние несколько десятков лет эпидемиологические данные по хроническому миелоцитарному лейкозу не изменились.

Причины появления онкологии

Современная медицина в настоящее время не полностью изучила причины развития миелолейкоза. К возможным причинам медики относят:

• аномальную мутацию стволовой клетки, которая начинает создавать себе подобные клетки крови(клоны), что со временем попадают во внутренние органы и ткани;
• воздействие на организм токсинов и радиации;
• результаты проведения лучевой или химиотерапии для лечения иного онкологического недуга;
• использование длительное время медицинских препаратов, чье действие направлено на ликвидацию опухолей;
• инфекционные и вирусные заболевания, синдром Дауна или Клайнфелтера;
• наследственная предрасположенность, когда наблюдается мутация 9 и 22 хромосом.

По причине мутации хромосом в клетках костного мозга появляется новая злокачественная ДНК, что со временем замещает здоровые клетки. Новые клетки – клоны начинают активно бесконтрольно размножаться, они не погибают, попадают из костного мозга в кровь. При этом наблюдается снижение количествасозревших лейкоцитов, и преобладание незрелых лейкоцитов, которые нарушают функции крови.

Стадии развития заболевания

Миелоидная лейкемияхронического характера имеет три стадии развития:

1. Хроническая стадия развивается при отсутствии своевременного лечения, заболевание на данном этапе диагностируется у 85% пациентов. В этот период наблюдается стабильность в состоянии больного, признаки патологии проявляются в минимальном количестве и не причиняют дискомфорта. Продолжительность этой стадии составляет от трех до четырех лет в зависимости от того, насколько рано было начато лечение. Обычно ХМЛ выявляется случайно при проведении анализа крови. Если лечение не было вовремя начато, наступает следующая стадия заболевания.
2. Акселеративная стадия, при которой начинается активный рост аномальных клеток крови. Данная фаза протекает около одного года, при этом возможно развитие новых патологий в дополнение к аномальной хромосоме.

Обратите внимание! Число незрелых лейкоцитов на этой стадии постоянно растет, но существует возможность вернуть заболевание в хроническую фазу при использовании правильного лечения. В противном случае развивается последняя стадия недуга.

1. Бластный криз или терминальная стадия, что является последней фазой заболевания, характеризуется наличием новых аномалий хромосом. Здесь костный мозг полностью замещается патологическими клетками. Эта фаза болезни имеет схожесть с острым лейкозом, прогнозпри неэффективном лечении неблагоприятный, недуг заканчивается летальным исходом. Обычно длится бластный криз около шести месяцев.

Некоторые больные при постановке диагноза уже находятся на терминальной стадии развития патологии, поэтому риск развития смертельного исхода в этом случае очень высок.

Симптомы и признаки патологии

На начальной стадии развития заболевание не проявляет симптомы. Иногда может наблюдаться общая слабость и быстрая утомляемость. Как правило, пациенты не обращают внимания на данные признаки и не обращаются в медицинское учреждение. Патологию в хронической фазе можно выявить при анализе крови.

Со временем у человека начинает снижаться масса тела, уходит аппетит, наблюдается потоотделение во время сна. Затем появляются боли под левым ребром, которые вызваны увеличением селезенки. По этой же причине легкие и желудок сдавливаются, что приводит к нарушению дыхания и болевым ощущениям в области головы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов в крови значительно уменьшается, поэтому возникает риск развития тромбов, инфаркта миокарда, инсульта или инфаркта селезенки, нарушения зрения.

Затем болезнь переходит в фазу акселерации. В этом случае человек начинает ощущать явные признаки патологии. У него наблюдаются болевые ощущения в костях и суставах, повышение температуры тела, увеличение живота из-за патологии селезенки, интоксикация организма. Со временем появляется зуд кожных покровов, чувство жара.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), который появляется на терминальной стадии, характеризуется повышением температуры до опасных показателей, больной начинает терять вес, происходит инфаркт селезенки. Человек находится в очень тяжелом состоянии, постепенно развивается бластный криз. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) вызывает развитие фиброза костного мозга, продолжительность жизни человека в таком состоянии достаточно маленькая и зависит от поддерживающей терапии.

Обратите внимание! Сопутствующими симптомами на разных стадиях развития патологии являются увеличение лимфатических узлов, развитие анемии, нарушения работы ЦНС, тромбоцитопения и прочее.

Диагностика

ХМЛ, как и другой миелоидный лейкоз, диагностируется онкологом. Сначала больной сдает анализ крови, где можно обнаружить увеличение количества белых клеток, которые еще не созрели, обращают внимание на повышенное число эритроцитов и тромбоцитов. Также этот анализ дает возможность определить нарушения в работе селезенки и печени. По результатам анализа можно поставить предварительный диагноз и определить фазу заболевания.

Затем врачнаправляет на биопсию костного мозга, который берется из головки бедренной кости или грудины. Совместно с биопсией проводят аспирацию костного мозга, в результате которой можно обнаружить патологическую хромосому. С этой же целью применяют ПЦР, в результате которого выявляют в красном костномозговом веществе аномальный ген.

Нередко проводится цитохимическая диагностика, которая дает возможность выявить патологический процесс в организме, но и дифференцировать заболевание от иных вариантов онкологии крови. Также используют цитогенетическую диагностику, при которой изучают хромосомы и гены пациента.

К инструментальным методам исследования относят УЗИ, МРТ и КТ, которые позволяют выявить метастазы, а также состояние органов, тканей и головного мозга.

Лечение онкологии крови

На начальной стадии развития заболевание лечение используют медикаментозное. Медики часто назначают «А-интерферон», «Миелосан». Облегчение наступает на шестой неделе приема препаратов. Потом проводится поддерживающая терапия, в случае обострения заболевания проводят курсы лечения «Миелосаном». Если данный препарат оказывается неэффективным, используют «Миелобромол» на протяжении трех недель. В крайнем случае, врач назначает «Допан» или «Гексафосфамид».

Также для лечения патологии прибегают химиотерапии с использованием химических препаратов, которые снижают рост опухолевых клеток, способствуют их разрушению. Данный метод используют на разных стадиях недуга. Он имеет побочные действия, что выражаются в нарушении деятельности ЖКТ, появлении аллергических реакций, болей в мышцах, судорогах. После курса химиотерапии врач назначает «Интерферон» с целью восстановления иммунной системы.

Если химиотерапия оказалась неэффективной, прибегают к . Также ее могут использовать при подготовке пациента к пересадке костного мозга.

Обратите внимание! В некоторых случаях проводят удаление селезенки из-за наличия сильного болевого синдрома в области живота, значительного увеличения органа или при угрозе его разрыва.

С целью предотвращения развития микроскопических тромбозов и отека сетчатки глаз медики назначают лейкоцитофорез. В данном случае проводится очистка крови от патологических клеток.

Пересадка костного мозга

Данная процедура значительно увеличивает вероятность выздоровления пациента. В качестве донора часто выступают родственники больного. После проведения различных тестов на совместимость, пациента начинают готовить к операции около одной недели. За этот период времени он проходит курс лучевой и химиотерапии.

При операции в кровоток пациента поступают донорские стволовые клетки, которые накапливаются в костном мозге и уже через один месяц начинают там функционировать. В этот период времени у больного снижен иммунитет, поэтому ему назначают медикаментозные препараты для снижения риска отторжения донорских клеток. Также врач назначает антибактериальные и противогрибковые медикаменты. Постепенно самочувствие больного улучшается, кости и мягкие ткани, кровь очищаются от патологических клеток и начинают нормально функционировать. Полное восстановление проходит через несколько месяцев, в этот временной срок пациент находится под наблюдением лечащего врача.

Обратите внимание! Полное выздоровление возможно только при пересадке стволовых клеток. В этом случае они должны полностью одинаковыми у пациента и у донора.

Прогноз и профилактика

При диагностировании хронической стадии заболевания и своевременно проведенной пересадке костного мозга возможно полное выздоровление пациента. Большая часть людей умирает при наличии у них фазы акселерации или бластного криза. У 10% из них смертельный исход происходит в течение двух лет после постановки диагноза. При терминальной стадии развития заболевания человек может прожить еще полгода, если же лечение дало положительные результаты, началась ремиссия, то продолжительность жизни увеличивается до одного года.

Методов профилактики ХМЛ в современной медицине не разработано, так как до сих пор не выяснены точные причины развития патологии. Медики рекомендуют вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять медикаментозными препаратами при лечении различных заболеваний, а также избегать воздействия радиации.

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – тяжелое заболевание опухолевой природы , которое поражает костный мозг человека и характеризуется разрушением определенных клеток крови. Со временем они перестают выполнять свои функции, что крайне негативно сказывается на здоровье внутренних органов и может привести к летальному исходу.

Миелолейкоз в народе часто называют белокровием , так как злокачественный процесс при данном заболевании затрагивает стволовые клетки костного мозга.

В них производятся сразу несколько элементов крови (лейкоциты, тромбоциты, эритроциты), а при развитии патологического процесса в организме начинают расти и размножаться патологически измененные клетки.

Они препятствуют росту нормальных клеток, а после того, как рост костного мозга прекращается, аномальные элементы с током крови переносятся ко всем органам.

Острый и хронический миелолейкоз

Заболевание принято подразделять на острую и хроническую формы , которые отличаются друг от друга особенностями клинического течения. Хронический миелолейкоз прогрессирует достаточно медленно и характеризуется неконтролируемым созреванием зрелых лейкоцитов, а при острой форме, которая отличается быстрым течением, в организме размножаются незрелые клетки. В отличие от других заболеваний, острый миелолейкоз никогда не переходит в хронический, а последний, в свою очередь, никогда не обостряется.

Диагностика

Для постановки диагноза при миелолейкозе больному необходимо сдать анализы крови и пройти инструментальные методы диагностики.

1. Полный анализ крови. При остром или хроническом миелолейкозе картина крови в общем анализе будет выглядеть следующим образом: СОЭ и количество лейкоцитов повышается до 40 и 20-500*109/л соответственно, а уровень эритроцитов и гемоглобина снижается, что говорит о развитии анемии, а в формуле крови концентрация базофилов повышается до 1%, эозинофилов – до 5%, а также наблюдается сдвиг влево.
2. Биохимический анализ крови. В биохимическом анализе крови при миелолейкозе основное внимание уделяется печеночным пробам (АСТ и АЛТ), щелочной фосфатазе, билирубину, которые позволяют оценить работу почек и печени, а также показателям альбумина и глюкозы, принимающих участие в метаболических процессах. Печеночные пробы, билирубин у больных обычно повышаются (особенно на поздних стадиях заболевания), а концентрация глюкозы и альбумина уменьшается.
3. Биопсия и аспирация костного мозга. Методы забора образца костного мозга для последующего изучения, которые позволяют оценить форму, количество и размеры элементов крови. При миелолейкозе наблюдается увеличение гранулоцитарного ростка, присутствие лейкоцитов всех стадий развития, а не только зрелых, как у здоровых людей. В анализе часто присутствует повышенное число клеток-предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов), базофилы и эозинофилы повышаются, как и число незрелых форм клеток (бластов), которое зависит от стадии заболевания. Об остром лейкозе говорят тогда, когда их количество повышено на 20%, а диагноз «хронический лейкоз» ставится при повышении уровня лейкоцитов до 17 единиц и выше.
4. Цитогенетическое исследование. В основе данной методики лежит изучение генного и хромосомного набора больного. Для миелоидного хронического миелолейкоза характерно наличие так называемой филадельфийской хромосомы (Рh-хромосомы), которая считается основной причиной злокачественного процесса.
5. Гибридизация in situ (FISH). Позволяет обнаружить в организме клетки с транслокацией BCR-ABL, отвечающие за выработку избыточного количества тирозинкиназы (особого белка) – под ее воздействием запускается механизм бесконтрольного деления клеток.
6. ПЦР. Как и метод гибридизации, диагностика с помощью полимеразной цепной реакции направлена на определение гена BCR-ABL1, который вызывает онкологические заболевания крови. Для анализа необходим костный мозг или венозная кровь пациента, а если ген обнаруживается даже в минимальных количествах, диагноз хронический миелолейкоз подтверждается.
7. Инструментальные методы диагностики (КТ, УЗИ, МРТ) назначаются больным для того, чтобы оценить состояние внутренних органов, головного мозга и костей.

Если говорить о географических особенностях распространения патологии, то больше всего больных проживает в Европе, Северной Америке и Океании, меньше всего – в Азии и Латинской Америке.

Посмотрите видео про хронический миелолейкоз

В группу риска входят мужчины пожилого возраста, а также люди, которые ранее подвергались радиоактивному облучению.

Причины

Точная этиология хронического миелолейкоза не выяснена , но ученые установили, что на развитие болезни влияют следующие факторы:

• отягощенный семейный анамнез (наличие генетических хромосомных мутаций – например, синдрома Дауна, или случаи рака крови в семье);
• воздействие ионизирующего излучения, вредных химических веществ, а также длительный прием противоопухолевых препаратов;
• заболевания кроветворной системы, особенно онкологические;
• некоторые вирусные инфекции.

Кроме того, негативное влияние на состояние кроветворной системы оказывает злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость.

Симптомы и стадии

На начальных этапах миелолейкоза симптомы могут быть незаметны для больного, но по мере развития опухолевого процесса они становятся более выраженными, а лабораторные показатели меняются. Классификация хронического миелолейкоза выделяет три стадии клинического течения заболевания: хроническую, акселерации и терминальную.

1. Хроническая стадия. Протекает бессимптомно, а единственными проявлениями заболевания могут быть легкая слабость и разбитость, которые воспринимаются больными как проявление переутомления. Через некоторое время больной начинает худеть, страдать от отсутствия аппетита и боли в левой части живота, в области селезенки. К списку симптомов может добавиться нарушение зрения, одышка, кровотечения невыясненной этиологии.
2. Стадия акселерации, или развернутая стадия хронического миелолейкоза. Данная стадия характеризуется нарастанием симптоматики, сильной лихорадкой, ознобом, потерей веса и интенсивными болями в левом подреберье. Селезенка увеличивается настолько, что ее можно прощупать при пальпации, работа сердечно-сосудистой системы ухудшается, из-за чего возникают приступы аритмии и тахикардии.

После развернутой стадии идет наиболее опасный этап заболевания – терминальная стадия, или бластный криз.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе

Бластный криз у больных с хроническим миелолейкозом наступает сразу же после развернутой стадии , а его основной признак – значительное повышение количества бластов в костном мозге (выше 30%). Сопровождается сильными болями в костях, масса тела продолжает снижаться, а лихорадка и дискомфорт в области селезенки сохраняются. Больной подвержен всевозможным инфекционным заболеваниям из-за снижения иммунитета, на его теле появляются синяки и кровоподтеки, что говорит о снижении количества тромбоцитов.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе делится на несколько типов: лимфобластный (лимфоидный) и миелоидный, которые встречаются соответственно в 65 и 25% процентов случаев. Еще 10% приходится на наиболее редкую разновидность — эритробластный криз.